Secondaire à un trouble génétique d'absorption du zinc.  Apparait dans l'enfance.

Lésions érythémateuses œdémateuses érosives périanales, des lésions vésiculobulleuses périorificielles (bouche, narines), sur le dos des phalanges et périunguéal.

Alopécie et diarrhée.

Des manifestations cliniques proches s'observent chez les patients présentant une carence acquise en zinc : régime carencé ou alimentation parentérale (réanimation).