Aphtes et maladie de BEHCET

La maladie de Behçet est une maladie systémique. Son diagnostic repose sur un critère clinique majeur
- l'existence d'aphtes buccaux récidivants
- et deux des critères suivants : des aphtes génitaux récidivants, une atteinte oculaire (uvéite postérieure), des lésions cutanées (érythème noueux, lésions cutanées pustuleuses : folliculites et pseudo-folliculites). D'autres manifestations sont possibles : articulaires, atteintes neurologiques, atteintes vasculaires (thromboses).EPIDEMIOLOGIE
Prévalence La plus élevée au Japon (1:10 000), en Asie du Sud-Est, au Maghreb, au Moyen-Orient et en Europe du Sud. Rare en en Europe du Nord et aux Etats-Unis.
Âge :Troisième et quatrième décennies.
Sexe : Plus fréquent chez l'homme que chez la femme.
Lésions cutanéo-muqueuses :
Aphtes Pertes de substance à l'emporte-pièce de diamètre variable (de 3 à plus de 10 mm), à bords plus ou moins abrupts, à fond nécrotique et entourés d'un halo rouge inflammatoire, regroupés (2 à 10) sur les muqueuses.
Lésions à type d'érythème noueux Nodules douloureux des bras et des jambes (40 %).
Autres lésions : Lésions de vascularite pustuleuse (folliculites et pseudo-folliculites),  lésions proches de celles d'un syndrome de Sweet (dermatose aiguë fébrile neutrophilique) ou d'un pyoderma gangrenosum, purpura papulo-pétéchial.
Manifestations systémiques :
ATTEINTE OCULAIRE : Uvéite postérieure (vasculite rétinienne), uvéite antérieure, uvéite à hypopion, cataracte secondaire, glaucome, lésions néovasculaires.
ATTEINTE ARTICULAIRE :Oligoarthrite asymétrique non érosive.
ATTEINTE NEUROLOGIQUE :Survenue retardée par rapport aux lésions cutanéo-muqueuses, apparaissant chez un quart des patients. Méningo-encéphalite, hypertension intracrânienne bénigne, paralysie des nerfs crâniens, atteintes cérébrales parenchymateuses, syndromes pyramidaux et extrapyramidaux, formes psychotiques.
ATTEINTE VASCULAIRE : Anévrysmes, thromboses artérielles, thromboses veineuses, varices ; hémoptysies. Vascularite coronaire ; myocardite, endocardite, atteinte valvulaire.
ATTEINTE DIGESTIVE :Aphtes du tractus digestif.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Aphtes buccaux Infections virales (HVS, VZV, syndrome pieds-mains-bouche, herpangine), bactériennes (chancre syphilitique), fongiques (histoplasmose), tumeurs (carcinome épidermoïde).
EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Histopathologie cutanée Lésions cutanéo-muqueuses précoces : infiltrât inflammatoire vasculaire à polynucléaires neutrophiles, turgescence des cellules endothéliales ± leucocytoclasie. Lésions plus tardives : vascularite leuco-cytoclasique ± associée aux signes précédents avec parfois nécrose fibrinoïde des parois vasculaires.
Tests d'hypersensibilité cutanée (pathergie)
Intradermoréacdon à l'eau distillée ou au sérum physiologique. Lecture à 24 ou 48 heures. Considérée comme positive quand elle reproduit une lésion à type de pustule inflammatoire au site d'injection.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic repose sur la présence d'aphtes buccaux récidivants et de deux des critères suivants : aphtes génitaux, atteinte oculaire, lésions cutanées pustuleuses ou positivité des tests intradermiques.
ETIOLOGIE PATHOGENIE
Étiologie inconnue. Chez les sujets originaires du bassin méditerranéen et d'Asie du Sud-Est, association aux haplotypes HLA-B5 et HLA-B51 ; aux États-Unis et en Europe du Nord, absence d'association à des groupes HLA particuliers. Les lésions résulteraient de l'afflux de polynucléaires neutrophiles après dépôts vasculaires de complexes immuns.
EVOLUTION ET PRONOSTIC
Évolution très variable, caractérisée par des poussées et des rémissions durant quelques semaines, mois ou années. Mortalité plus élevée en cas d'atteinte du système nerveux central. Dans les pays méditerranéens et en Asie du Sud-Est, la maladie de Behçet fait partie des causes les plus fréquentes de cécité.
PRISE EN CHARGE
Aphtes Dermocorticoïdes puissants, injections intra-lésionnelles de corticoïdes à la base des ulcérations. Thalidomide : 100 mg per os 2 par jour. Colchicine : 1 à 2  mg per os par jour. Disulone.
Complications systémiques Prednisone avec ou sans azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil, ciclosporine.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia

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