LE LUPUS ERYTHEMATEUX

Classiquement divisé en 3 groupes :

1.     LE chronique   : LEC : purement dermatologique

2.     LE subaigu      : L subaigu : forme intermédiaire

3.     LE systémique : LES : forme systémique (atteintes viscérales)

Bien que ces maladies soient différentes au plan clinique, évolutif et immunologique, cette opposition doit être abandonnée au profit de la notion de "maladie lupique".
Les formes de passage ne sont pas rares.

LUPUS ERYTHEMATEUX CHRONIQUE : LEC

Maladie de l'adulte d'âge moyen
2 femmes/1 homme
Début progressif, parfois déclenché par une exposition solaire
Siège : parties découvertes ++ : visage (nez, pommette, région préauriculaire), cuir chevelu : alopécie cicatricielle, décolleté, dos des mains et avant-bras.

Signes cutanés
Lésions élémentaires : une ou plusieurs plaques bien limitées comprenant trois lésions élémentaires qui se conjuguent:

            1. L'érythème :
Constant de type congestif, s'efface à la vitro-pression prédomine en périphérie des plaques et peut être parsemé de télangiectasies. Il est plus ou moins masqué par une :

            2. Hyperkératose :
Qui se localise aux orifices folliculaires donnant un aspect de piqueté blanc râpeux au toucher : hyperkératose ponctuée. Elle réalise également des squames sèches, adhérentes à la face inférieure desquelles on retrouve, après arrachement des crampons kératosiques caractéristiques.

            3. L'atrophie cicatricielle :
Plus tardive, prédomine au centre des lésions s'accompagne de troubles pigmentaires leuco-mélanodermiques avec télangiectasies.

Pronostic Evolution
Evolution par poussées souvent déclenchées par l'exposition solaire. Le pronostic est surtout d'ordre esthétique : Evolution vers des cicatrices atrophiques et dyschromiques très inesthétiques.

TRAITEMENT

Antipaludéens de synthèse :

-         Chloroquine : Nivaquine* 200-300 mg/j

-         Hydroxychloroquine : Plaquenil* 400-600 mg/j

Avec une surveillance ophtalmologique : E.R.G., Protection solaire

LUPUS ERYTHEMATEUX SUBAIGU

Il s'agit d'un aspect anatomoclinique de LE qui survient chez des patients possédant des caractéristiques génétiques (HLA DR3) et sérologiques (anticorps anti-Ro) particulières.

Signes cutanés :
Médaillons érythémato-squameux psoriasiformes à évolution centrifuge (lupus annulaire). Pas d'évolution vers des cicatrices atrophiques, distribution grossièrement symétrique sur la face antérieure du thorax, V du décolleté, haut du dos et faces d'extension des membres et sur le visage. La photosensibilité est très marquée. Les atteintes viscérales sont rares et moins sévères que dans L.E.S : articulaire, pleuropulmonaire, l'atteinte rénale et neurologique est exceptionnelle.

Biologie :

AAN (+) dans 5O % des cas
Anti RO dans 7O %  des cas (caractéristique)
HLA DR3 dans 65 % des cas.

Traitement :
Antipaludéens de synthèse
Dermocorticoïdes - protection solaire
Sinon : Prédnisone ou thalidomide.

 LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE : L.E.S

Il s'oppose au L.E.C par la coexistence de manifestations générales et viscérales par un syndrome biologique particulier et par la gravité du pronostic. Atteint surtout la femme jeune (+ 8O %).

Signes cutanés :
S'observent dans 2O % des cas lors du diagnostic de LES et surviennent chez 60-70 % des cas lors de l'évolution.
Très évocateurs de l'affection,
Prédominent sur les régions exposées au soleil (visage ++), la photosensibilité est nette.
On les regroupe en "signes spécifiques" érythématex et congestives et signes "non spécifiques" témoignant d'une atteinte vasculaire (vasculopathie lupique).

Sur le visage : l'érythème en ailes de papillon ou en vespertilio, est le plus caractéristique. Il s'agit de taches rouges, légèrement œdémateuses finement squameuses et parfois télangiectasiques  plus ou moins confluentes disposées sur le nez et les pommettes parfois les joues, front et le décolleté. Ces lésions sont cuisantes mais non prurigineuses, semble rythmées par les poussées de la maladie, et disparaissent sans laisser de cicatrices (à la différence du LEC).

Cuir chevelu : chute diffuse des cheveux sans alopécie cicatricielle.

Mains et pieds : il s'agit d'une localisation élective au cours du L.E.S. Erythème congestif kératosique palmaire et/ou plantaire, atteinte des pulpes digitales : lésions purpuriques et nécrotiques pulpaires et péri unguéales parfois télangiectasiques (vascularite), Raynaud dans 25 % des cas.

Autres signes : lésions urticariennes fixes (vascularite urticarienne), placards érythémato-squameux lupique sur les membres, parfois lésions à type de L.E.C profus, anomalies pigmentaires, éruption bulleuse (lupus bulleux), ulcère de jambes, lésions aphtoïdes et taches purpuriques de la muqueuse buccale.

Manifestations extra cutanées du L.E.S :

1.     Signes généraux : asthénie, fièvre, AEG

2.     Articulaires : polyarthralgies, polyarthrites chroniques simulant une PR, oligoarthrite, nécrose aseptique des têtes fémorales….

3.     Rénale : valeur pronostic importante, néphropathie glomérulaire

4.     Pleuro-pulmonaire: pleurésie, infiltrat pulmonaire..

5.     Cardio-vasculaire : toutes les tuniques :  péricardite, endocardite, myocardite

6.     Neurologique : troubles psychiques, convulsion, syndrome déficitaire de mauvais pronostic.

7.     Digestives : hépatite lupoïde….

Biologie du lupus :

1.     syndrome inflammatoire :

1.     VS accélérée >  1OO H1 en période de poussée, anémie inflammatoire.

2.     Anomalies hématologiques

3.     NFS leucopénie <4000 (surtout lymphopénie <1500),

4.     thrombopénie  <100 000 anémie hémolytique. Coombs (+).

2.     Protéinurie, hématurie

3.     Complément total diminué, ainsi que les fractions C3 et C4

4.     C.I.C. présent

5.     Cryoglobulinémie présente

6.     Latex Waaler Rose +

7.     Fausse réaction syphilitique ( VDRL+ TPHA-), anticoagulant circulant

5.     9. Anticorps antinucléaires (+) taux élevée, anti DNA natifs (+), anti SM (+) : très spécifique, autres anti RO, anti RNP...

Evolution :

Par poussées déclenchées par :

-          l'exposition solaire

-          grossesse, accouchement

-          oestro-progestatifs, médicaments (hydralazine, INH, Népressol, Procaïnamides, D  pénicillamine...)

-          stress

-          infection intercurrente

Le pronostic dépend des atteintes viscérales surtout : Rein, système nerveux, cardio-vasculaire

Traitement :

Selon la gravité des manifestations viscérales,
Corticothérapie générale
Immunosuppresseurs si atteinte rénale
Bolus si nécessaire
Antipaludéens de synthèse, anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia