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Les Sclérodermies Provient du Grec; Scleros = dur, derma = peau C'est une sclérose ou induration de la peau par hyper production des fibres collagènes du derme. On distingue : - les sclérodermies localisées purement cutanées ou dermatologiques, - les sclérodermies systémiques associant des atteintes multiviscérales. LES SCLERODERMIES LOCALISEES 1. La sclérodermie en plaque : Morphée Une ou quelques plaques de taille variable. Siège ubiquitaire. Débute par une tache rosée lilacée dont le centre devient progressivement blanc nacré, brillant et induré impossible à plisser et reste entourée par un halo rose lilacé c'est le "Lilac ring" caractéristique. Sur le cuir chevelu, elle réalise une alopécie cicatricielle. En surface, les poils sont absents et les sécrétions sébacées et sudorales sont plus ou moins taries. La sensibilité est émoussée. L'évolution est chronique et la Morphée finit par régresser laissant une plaque souple, atrophique et dyschromique cicatricielle. 2. Sclérodermie en gouttes : Petites macules blancs nacrées brillantes siégeant surtout sur le cou et le décolleté posant un diagnostic différentiel avec le lichen scléro-atrophique. 3. Sclérodermie en bande ou linéaire : Se voit surtout chez les enfants. Siège sur le tronc ou les membres en réalisant des bandes scléreuses linéaires. - sur le front c'est l'aspect en "Coup de Sabre" avec une bande scléreuse et déprimée associée à une hémiatrophie faciale, - sur les membres : peut toucher un membre (S. monomélique) ou 2 (dimélique) ... Peut envahir les aponévroses et les muscles sous jacents ou même l'os. C'est une forme grave sur le plan fonctionnel (risque de rétraction musculaire et tendineuse, trouble de la croissance). LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE (Progressif Systemic Sclerosis) Touche les femmes dans plus de 8O % des cas avec un maximum de fréquence au cours de la 4ème décennie. Manifestations cutanées , Début par : 1. Phénomène de Raynaud : Il existe dans 95 % des cas. Il est presque toujours le premier signe, précédant les autres de quelques semaines à plusieurs années. Un court intervalle entre l'apparition du Raynaud et la sclérose est de mauvais pronostic. C'est un phénomène vasomoteur paroxystique des extrémités, déclenché par le froid et évoluant classiquement en 3 phases : - phase syncopale brutale : doigt pâles, blanc, froids, d'allure cadavérique, - phase asphyxique : les doigts sont cyanosés, douloureux, - phase de revascularisation avec hyperhémie réactionnelle. Raynaud bilatéral chez une femme jeune première cause: sclérodermie. 2. Sclérose cutanée : Son début est progressif. Au niveau des doigts : les doigts sont boudinés, effilés, fixés en légère flexion. La peau est pâle mince, lisse et adhérente, impossible à pincer. C'est la slérodactylie. Au cours de l'évolution, apparition de troubles trophiques, nécroses et ulcérations pulpaires. La sclérose peut gagner le dos des mains, les avant-bras, les pieds, les jambes et le visage : c'est l'acrosclérose ; l'aspect du visage est caractéristique; visage figé sans mimique, momifié avec un nez effilé, des lèvres rigides entourées de plis radiés avec limitation de l'ouverture de la bouche et de la protraction de la langue, effacement des rides du front. La sclérose peut gagner ensuite le tronc engainant les épaules, le thorax à la manière d'une gaine de cuir, effaçant les seins sauf les mamelons. La peau de la paroi abdominale est comparée à une peau de tambour. Cette sclérose s'accompagne de : 3. Désordres pigmentaires : Hyper-pigmentation ou surtout hypopigmentation vitiligoïde chez les noirs et les bruns. 4. Télangiectasies : Dilatation vasculaire du derme superficiel, fréquentes sur le visage et les extrémités. 5. Calcinose cutanée : Les concrétions calcaires peuvent s'éliminer par la peau, elles sont la cause d'ulcérations douloureuses interminables laissant sourdre par intermittence une bouillie crayeuse. Classification :
Type I
: limités aux doigts ,sclérodactylie : CRST Type II : Acrosclérose + atteintes viscérales modérées Type III : diffuse, aiguë, grave, d'évolution rapide atteintes viscérales importantes mauvais pronostic. La fasCiite à éosinophiles de Shulman On peut la considérer comme une forme de sclérodermie localisée. - début brutal souvent après un effort, - atteint surtout les racines des membres épargnant les extrémités, - la sclérose prédomine dans l'hypoderme et les fascias musculaires ce qui explique l'aspect capitonné de la peau avec impotence fonctionnelle, - association avec une hyper éosinophilie sanguine et une hypergammaglobulinémie, - pas de Raynaud, ni manifestations viscérales, - diagnostic : biopsie profonde des fascias (fascia épaissie + infiltrat inflammatoire), évolution favorable sous corticothérapie générale.
Faculté de médecine Ibn El Jazzar Sousse - Tunisia |
last update /mise à jour : 01/05/2005
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